Masterchef yarışmasına gecikmeli katılan Alican Sabunsoy'un hastalığı Herediter Anjioödem nedir? Herediter Anjioödem kalıcı mı? Herediter Anjioödem bulaşıcı mı? Herediter Anjioödem kimlerde görülür? gibi aramalar yapılıyor. Herediter Anjioödem hakkındaki bilgileri haberimizde araştırdık...
Kalıtsal anjiyoödem, kurdeşen (ürtiker) olmaksızın cildimizin ve iç organlarımızın şişmesi (ödem) ile ilerleyebilen asimetrik bir büyümedir. Kaşıntı yerine ağrı ve yoğunluk ön plandadır. Kalıtsal anjiyoödemin farklı mekanizmalarla meydana geldiği garanti edilir. Kalıtsal anjiyoödem, kandaki 'C1 inhibitörü' miktarının düşük olması veya fonksiyonunun ortadan kalkması durumunda ortaya çıkar. C1 inhibitörünün yokluğunda veya zayıf çalışması durumunda, çok etkili bir vazodilatör etkiye sahip olan bradikinin düzeyinde artış gözlenir. Kalıtsal anjiyoödem kalıtsaldır. Hastaların çoğunluğunda düşük düzeyde C1 inhibitörleri (tip I) bulunurken, birkaçının fonksiyonel olarak yetersiz C1 inhibitörleri (tip II) vardır. Son yıllarda faktör XII tarafından önerilen yeni bir uç (III) bölümlere göre tam olarak açıklanamamıştır.
Anjiyoödem, özellikle lenfoproliferatif ve malign hastalığı olan yaşlı hastalarda veya C1 inhibitör otoantikorlarına ek olarak edinilebilir. Ancak antihipertansif ilaç olarak kullanılan anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE-I) testleri ile saklandığında anjiyoödem gelişebilmektedir. Bazı anjiyoödemlerin nedeni tam olarak ortaya konulamayabilir.
Herediter Anjioödem Belirtileri
Kalıtsal anjiyoödem girişimi genellikle ilk yıllarda ortaya çıkar. Tekrarlayan ödem genellikle yüz, dudaklar, ağız, boğaz, soluk borusu, eller, kollar ve bacaklarda ve genital bölgede daha sık görülür. Saldırıların etkinliği, ölüm oranlarına ve etkilenen organların verilerine göre değişiklik gösterebilir. Erken belirtileri olan hastaların nöbetleri daha şiddetli olabilir. Belirli bir yaştaki kalıtsal anjiyoödem, cinsiyetin ergenlik döneminde artabilir. Bazı değişiklikler günler içinde gerçekleşebilir ve tedavi edilmese bile geri dönebilir ve bazı bölgesel acil servislerde tedaviyi gerektirecek kadar ciddi olabilir. Aynı hastada bile nöbetlerin parlaklığı.
Kalıtsal anjiyoödem organ değişikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Cilt verileri olmadan karın ağrısının tanınması zor olabilir.
Vücudumuzu farklı boyutlara (yüz, dudaklar, ağız, boğaz, eller, kollar, bacaklar ve cinsel organlar) büyütebilir.
Karın ağrısı (kramp olabilir)
mide bulantısı ve kusma
Nefes almada zorluk (trakea tıkalı olduğunda)
Üst solunum yolu ödemi hayatı tehdit edici olabilir.
Hamileliğin ilk ve son nöbetleri daha ciddi olabilir.
Herediter Anjioödem Nasıl tedavi edilir?
Kalıtsal anjioödemin tedavisinde antihistaminiklerin, kortikosteroidlerin ve adrenalinin yeri yoktur. Tedavi adımları.
koruma
Atakların tedavisi
Saldırıların önlenmesi (koruyucu)
Hasta ve yakınlarına koruyucu önlemlerin anlatılması en önemli adımdır. Saldırıları tetikleyen detayların tam olarak anlatılması gerekiyor. Gelişebilecek soluk borusu ödemi ve diş çekimi gibi farenks müdahalelerinin planı net bir şekilde açıklanmalıdır. Bazı hastalıkların nöbetleri tetikleyebileceği vurgulanmalı, özellikle doğum kontrol hapları ve hormon içeren preparatlardan düzenli aralıklarla uzak durulmalıdır. Bu ülkede kullanılmaması gerekiyor çünkü bir tansiyon ilacı olan ACE nöbetleri tetikleyebiliyor. Ayrıca kartlarda kimlik kartı da bulunmaktadır. Bu kartların tanımı ve acil durumlarda kullanımı yazılmalıdır.
Akut anjiyoödemin tedavisi çok hızlı yapılır ve istenmeyen sonuçlar çoğalır.
Plazma türevi C1 inhibitörleri (Cetor®, Berinert®, Cinryze®)
Rekombinant insan C1 inhibitörü (Ruconest®))
Seçici bradikinin B2 reseptör antagonisti (Firazyr®)
Seçici Plazma Kallikrein İnhibitörü (Kalbitor®)
Bu sistemin mevcut olmadığı taze plazma kullanılabilir.
Uzun süreli koruyucu bakımda hangi tedavi uygulanmalıdır? Hastayı takip eden hekim, orta-şiddetli nöbet geçiren ve yaşam kalitesi bozulan, özellikle hava yolu nöbeti geçiren hastaların bu tedaviye aday olduğuna karar verebilir.
Plazma türevi C1 inhibitörleri (Cinryze®), Danazol (danocrine®) ve stanazolol (winstrol®), fren tedavisi koruyucularında kullanım için onaylanmıştır. Oksandralon evliliğinin kullanımı önerilse de kombinasyon henüz onaylanmamıştır.
Akut atakların önlenmesi için hastaların diş travması, ameliyat öncesi ve/veya sırasında veya ciddi travmanın hemen ardından koruyucu tedavi almaları önemlidir.
